Беременность и сердечно сосудистые заболевания нмо ответы итоговое тестирование

Случай COVID-19 у пациента считается подтвержденным при

наличии тесных контактов за последние 14 дней с лицом, у которого лабораторно подтвержден диагноз COVID-19, и проявления острой респираторной инфекции с ощущением заложенности в грудной клетке

положительном результате лабораторного исследования на наличие РНК SARS-CoV-2 с применением методов амплификации нуклеиновых кислот (МАНК) или антигена SARS-CoV-2 c применением иммунохроматографического анализа вне зависимости от клинических проявлений +

наличии клинических проявлений острого респираторного заболевания и положительного результата лабораторного исследования на наличие РНК SARS-CoV-1 методом ПЦР

положительном результате на антитела класса IgA, IgM и/или IgG у пациентов с клинически подтвержденной инфекцией COVID-19

Консультирование

Консультирование перед беременностью имеет решающее значение для выявления пациенток с высоким риском осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, а также для снижения тревоги у женщин из группы низкого риска, потому что во многих случаях беременность хорошо переносится при наличии нетяжелых врожденных пороков сердца. Во время консультации необходимо выделить несколько тем для обсуждения: риск для матери и плода, использование препаратов, возможные способы адаптации организма к беременности до ее наступления, риск наследования патологии сердца ребенком и отдаленные последствия для сердечно-сосудистой системы матери. В случае необходимости следует также уделить внимание методам репродуктивной терапии или контрацепции.

Риск для матери и плода

Таблица 2. Зависимость риска от вида врожденного сердечно-сосудистого заболевания.

Список сокращений: ‡ — не сообщалось, АГ – артериальная гипертензия; АЭ — аномалия Эбштейна; ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка; ВТПЖ, выносящий тракт левого желудочка; ВТМА — врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий; ДМПП —  дефект межпредсердной перегородки; ДМЖП —  дефект межжелудочковой перегородки, ДАВП — дефект атривентрикулярной перегородки; ЗВР —  задержка внутриутробного роста; НМК — нарушение мозгового кровообращения; ОАП — открытый артериальный проток; NYHA —  классификация хронической сердечной недостаточности, согласно Нью-Йоркская кардиологическая ассоциации; ПРК —  послеродовое кровотечение; ТМА — транспозиция магистральных артерий; ПЭ — преэклампсия; ТИА — преходящая ишемическая атака; TФ — тетрада Фалло.

У женщин с патологией аорты после стратификации общего сердечно-сосудистого риска необходимо обсудить риск расслоения аорты.

Вспомогательные репродуктивные технологии при врожденных пороках сердца

Развитие передовых репродуктивных технологий позволяет оказывать помощь в наступлении беременности женщинам с врожденными пороками сердца, имеющим проблемы с деторождением или страдающим бесплодием. Однако вспомогательные репродуктивные технологии связаны с увеличением риска тромбообразования и повышения артериального давления, в зависимости от метода и дозы препаратов. Например, чрезмерная стимуляция яичников может привести к многоплодной беременности, которая клинически протекает намного тяжелее.

Контрацепция и риск осложнений у женщин с врожденными пороками сердца

В случае крайне высокого риска осложнений при беременности (класс IV по mWHO) следует обсудить необратимые варианты контрацепции,  такие как окклюзия маточных труб, хотя имеется повышение общих рисков для здоровья, связанных с оперативным вмешательством и послеоперационными осложнениями.

Риск наследования заболевания ребенком

Одной из тем, необходимых для обсуждения в рамках консультирования, является риск наследования заболевания будущим ребенком. Степень риска неоднородна и зависит от вида сердечного порока.

Таблица 3. Риск наследования заболеваний ребенком

Врожденный порок сердца

% наследования

Дефект предсердной перегородки

4. 5%–6%

Дефект межжелудочковой перегородки

6%–9. 5%

Открытый артериальный проток

4%

Дефект атриовентрикулярной перегородки

7. 5%–15%

Аномалия Эбштейна

3. 9%–6%

Тетрада Фалло

2. 5%–10%*

Транспозиция магистральных артерий

0. 5%†

Двустворчатый аортальный клапан

4. 6%–9. 3%

Коарктация аорты

4%

Синдром Марфана

50%

Стеноз клапана легочной артерии

7%

* Диапазон варьируется до 50%, если он связан с делецией 22q11. † Общий риск наследования, поражение матери или отца

Ввиду вышесказанного необходимо предоставить возможность генетического консультирования всем женщинам с врожденными пороками сердца. Это особенно важно для пациенток с заболеваниями аорты, тех, чьи ближайшие родственники также страдают врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и женщин с врожденными аномалиями развития других органов.

Лекарственная терапия до и во время беременности

Лекарства, принимаемые до беременности, следует оценивать с позиции тератогенности. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) потенциально неблагоприятно воздействуют на плод, поэтому противопоказаны при планировании беременности, а также после ее наступления. Для женщин, которые получают ингибиторы АПФ или БРА, предварительная отмена препаратов перед беременностью помогает оценить стабильность состояния в отсутствие терапии.

У беременных пациенток с высокой вероятностью развития сердечной недостаточности риск прекращения лечения может перевесить потенциальные риски для плода. Врач должен принимать решение в каждой ситуации индивидуально, исходя из совокупности данных.

Терапия бета-адреноблокаторами может быть продолжена под строгим контролем состояния плода, потому что потенциально несет угрозу рождения ребенка с низкой массой тела. Атенолол противопоказан при беременности из-за высокого риска развития врожденных дефектов.

Острая сердечная недостаточность во время беременности служит жизнеугрожающим состоянием. Ее терапия должна основываться на тех же принципах, как и сердечная недостаточность, не связанная с вынашиванием ребенка.

Наблюдение женщин с врожденными пороками сердца во время беременности

Частота клинического наблюдения женщин с врожденными пороками сердца зависит от риска осложнений. В случае низкого риска они могут посещать врача один или два раза за все время беременности в местной лечебном учреждении и в последствии планировать роды там же. При классе риска II по mWHO рекомендуется проводить оценку состояния сердечно-сосудистой системы как минимум в каждом триместре. Женщинам с классом риска II-III по mWHO и выше требуется наблюдение в перинатальном центре и по меньшей мере 1 раз в 2 месяца.

Беременные пациентки с цианозом, легочной гипертензией или системной желудочковой дисфункцией должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, встречаясь с ними еженедельно, особенно в третьем триместре.

Необходимо заранее планировать роды таким образом, чтобы присутствовала мультидисциплинарная команда специалистов, состоящая как минимум из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога.

Все женщины с врожденными пороками сердца должны быть доставлены для родов в стационар, а при умеренном или высоком риске осложнений – в перинатальный центр. Дополнительный гемодинамический мониторинг во время родоразрешения может потребоваться пациенткам из группы риска острой сердечной недостаточности или нарушений ритма сердца.

Первым шагом в оценке состояния сердечно-сосудистой системы служит пульсоксиметрия, которая включает постоянное наблюдение за показателями пульса и сатурацией. У пациентов с очень высоким риском следует рассмотреть возможность непрерывной регистрации ЭКГ.

Неспецифическая профилактика представляет собой следующие мероприятия, направленные на предотвращение распространения инфекции SARS-CoV-2

соблюдение режима прогулок и сна

отказ от использования общественного транспорта +

соблюдение правил личной гигиены

соблюдение режима самоизоляции +

ранняя диагностика и активное выявление инфицированных, в том числе с бессимптомными формами +

соблюдение дистанции от 1,5 до 2 метров +

Актуальность проблемы

Проблема допуска к беременности, ведения женщин с поражениями сердца и сосудов становится все более актуальной. Стремление продвинуться выше по социальной лестнице, обзавестись финансовой «подушкой безопасности», более поздний возраст заключения браков привели к увеличению возраста первородящих женщин. Материнство в зрелом возрасте чаще сопряжено с риском эндокринных, сердечно-сосудистых заболеваний (или ССЗ).

Также высокий уровень развития медицины стал причиной того, что все больше женщин с врожденными пороками сердца доживает до репродуктивного возраста и допускается до беременности, в то время как повышенная нагрузка на организм становится главной причиной материнской смертности. Среди всех ССЗ наибольший риск неблагоприятного исхода беременности и родов несут:

• врожденные пороки сердца;
• ревматические поражения клапанов сердца;
• состояния с повышением артериального давления.

Кардиомиопатии встречаются крайне редко, но представляют самую большую опасность для женщин.

Своевременное выявление ССЗ дает возможность профилактического наблюдения, госпитализации и своевременного лечения.

Противопоказания к применению иммуноглобулина человека против COVID-19

повышенная чувствительность к компонентам препарата +

пациенты с сахарным диабетом

беременность и период грудного вскармливания +

наличие в анамнезе аллергических реакций на препараты крови человека +

повышенная чувствительность к иммуноглобулину человека, особенно в редко встречающихся случаях дефицита в крови иммуноглобулина класса A (IgA) и наличия антител против IgA +

ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ, МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ПРОФИЛАКТИКИ

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).

Дети раннего возраста (1–3 года) наблюдаются врачом-педиатром 1 раз в 3–6 мес. При развитии ожирения также показана консультация детского эндокринолога, а при сопутствующей задержке психомоторного развития — консультация генетика.

Диспансерное наблюдение детей дошкольного и младшего школьного возраста с избыточной массой тела может проводиться как врачом-педиатром, так и врачом детским эндокринологом. Самым важным компонентом такого наблюдения по-прежнему будет оценка динамики антропометрических показателей, SDS ИМТ, оценка образа жизни ребенка и подробная беседа с родителями. В первые 3 мес необходимы ежемесячные визиты, далее (при положительной динамике) — 1 раз в 6–12 мес.

При диспансерном наблюдении подростков с ожирением показана консультация врача детского эндокринолога. Обязательным является скрининг коморбидных состояний. Диспансерное наблюдение осуществляется ежемесячно в первые 3 мес, далее (при положительной динамике) — 1 раз в 6 мес. Дети с осложненным ожирением наблюдаются у врача детского эндокринолога 1 раз в 3–6 мес. При сохранении осложнений объем обследований и наблюдений узкими специалистами определяется индивидуально.

При нормализации массы тела дети наблюдаются у врача-педиатра в декретированные сроки для здоровых детей (I группа здоровья).

Характеристика риска в зависимости от вида врожденного порока сердца

Наличие легочной артериальной гипертензии относит женщину к очень высокому классу риска осложнений (класс IV по mWHO). Это связано с большой вероятностью развития сердечной недостаточности, желудочковой аритмии у беременной женщины, что также увеличивает риск смерти, хотя с появлением передовых методов лечения ситуация стала улучшаться.

Консультации по вопросам высокого риска и, следовательно, донесение информации о том, что беременность противопоказана, имеет первостепенное значение. В случае наступления беременности женщине должны быть предложены варианты ее прерывания и донесена информация о негативных последствиях сохранения ребенка. Если женщиной принято решение о сохранении беременности, необходимо строгое наблюдение до момента родов в перинатальном центре мультидисциплинарной командой специалистов.

Цианоз

Возникновение цианоза во взрослом возрасте наблюдается при наличии пороков сердца, сопровождающихся наличием шунта. Ранние научные работы продемонстрировали, что беременность у женщин с цианотическими пороками сердца связана с большим количеством осложнений.

Циркуляция Фонтена

Гемодинамическая коррекция пороков сердца с помощью операции, называемой циркуляцией Фонтена (или операцией Фонтена), которая позволяет направить венозную, необогащённую кислородом кровь, напрямую в лёгочную артерию, также оказывает влияние на риск осложнений при беременности.

Увеличение сердечно-сосудистого риска в данной ситуации связано с системной желудочковой дисфункцией и значительной атриовентрикулярной регургитацией. Кроме того, может наблюдаться энтеропатия, обусловленная потерей белка.

Системная желудочковая дисфункция

Любой тип врожденного порока сердца со снижением функции желудочков служит независимым фактором риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, согласно CARPREG, ZAHARA и ROPAC. Необходимо своевременное выявление и лечение сердечной недостаточности до беременности в подобных случаях, поскольку это явный дополнительный фактор риска.

Женщинам со значительным нарушением функции левого желудочка или умеренной дисфункцией правого желудочка, согласно шкалам оценки риска, беременность не рекомендована из-за возможных жизнеугрожающих осложнений.

Дилатация аорты

Женщины с заболеванием аорты могут столкнуться с риском дальнейшего расширения сосуда или, что еще хуже, его расслоения во время беременности.

Наиболее высокий риск наблюдается при тяжелом синдроме Марфана и синдроме Лойса-Дитца. В отсутствие синдрома Марфана или другого наследственного заболевания грудного отдела аорты с высоким риском, пороговое значение 50 мм, особенно в сочетании с наличием двустворчатого клапана, считается противопоказанием для беременности. Женщинам с синдромом Марфана или Лойса-Дитца при размере диаметра корня аорты более 45 мм также не рекомендована беременность.

Кесарево сечение рекомендуется всем женщинам с размером диаметра корня аорты более 45 мм. Если диаметр сосуда менее 40 мм, естественные роды считаются безопасными. В ситуации, когда размер диаметра составляет 40-45 мм, выбор может зависеть от динамики его увеличения в течение беременности и факторов риска расслоения аорты.

Механический клапан сердца

Стратегии антикоагулянтной терапии подробно освещены в рекомендациях Европейского общества кардиологов. Широкий спектр режимов назначения данных препаратов подчеркивает сложность достижения баланса между риском тромбоза и кровотечения.

КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПО ЗАБОЛЕВАНИЮ ИЛИ СОСТОЯНИЮ (ГРУППЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИЛИ СОСТОЯНИЙ)

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Ожирение относится к многофакторным заболеваниям, возникающим в результате определенного взаимодействия генетических и негенетических причин. Роль «наследственности» в развитии ожирения доказывается разной частотой встречаемости данного заболевания в различных этнических группах и более высокой конкордантностью в развитии патологии у однояйцовых близнецов.

Самый частый вид ожирения, связанный с избыточным поступлением калорий в условиях гиподинамии и наследственной предрасположенности, — конституционально-экзогенное (простое, идиопатическое) ожирение.

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

• E66.0 Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов.
• E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств.
• E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождающаяся альвеолярной гиповентиляцией.
• E66.8 Другие формы ожирения.
• E66.9 Ожирение неуточненное.
• E67.8 Другие уточненные формы избыточности питания.

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

• простое (конституционально-экзогенное, идиопатическое);
• гипоталамическое;
• ожирение при эндокринных заболеваниях (гиперкортицизме, гипотиреозе и др.);
• ожирение ятрогенное;
• моногенное ожирение;
• синдромальное ожирение.

По наличию осложнений и коморбидных состояний:

• нарушения углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, нарушение гликемии натощак, инсулинорезистентность, сахарный диабет);
• неалкогольная жировая болезнь печени (жировой гепатоз и стеатогепатит как наиболее часто встречающиеся у детей состояния);
• дислипидемия;
• артериальная гипертензия;
• задержка полового развития;
• ускоренное половое развитие;
• синдром гиперандрогении;
• синдром апноэ-гипопноэ;
• нарушения опорно-двигательной системы (болезнь Блаунта, остеоартрит, спондилолистез и др.);
• желчнокаменная болезнь.

• SDS ИМТ 2,0–2,5 — I степень;
• SDS ИМТ 2,6–3,0 — II степень;
• SDS ИМТ 3,1–3,9 — III степень;
• SDS ИМТ ≥4,0 — морбидное.

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).

Клиническая картина определяется этиопатогенетической формой ожирения. Самая многочисленная группа, на долю которой приходится до 98–99% всех случаев ожирения, — простое (конституционально-экзогенное, идиопатическое) ожирение. Дебют заболевания чаще всего в возрасте после 5 лет или в периоде полового созревания. Как правило, ожирение прогрессирует постепенно, на фоне хороших (часто ускоренных) темпов роста. Наличие стрий, фолликулярного кератоза, полифагии, черного акантоза, артериальной гипертензии и других не всегда коррелирует со степенью ожирения. Характерно наличие избыточной массы тела и ожирения у родственников (родители, бабушки, дедушки). Гипоталамическое ожирение в большинстве случаев отличается быстропрогрессирующим характером, развивается после оперативного вмешательства (лучевой терапии), реже — предшествует периоду постановки диагноза. В случае краниофарингиомы для большинства пациентов характерно замедление темпов роста; для глиом — симптомы преждевременного полового развития; неврологические жалобы (головные боли, нарушение зрения) зависят от локализации и прогрессии опухоли. У детей с гипоталамическим ожирением часто отмечаются нарушения ритма сна и бодрствования и поведенческие нарушения. При моногенных формах ожирение дебютирует в первые месяцы и годы жизни, для большинства синдромальных форм характерна задержка психомоторного развития.

Моногенные формы ожирения (табл. 2) встречаются крайне редко, отличаются ранним дебютом (с первых месяцев жизни до 1 года), полифагией. Для большинства пациентов характерно нормальное нервно-психическое развитие.

Таблица 1. Синдромальные формы ожирения

СиндромГенетический дефект, наследованиеВстречаемостьОжирениеКлинические признакиЛабораторная и инструментальная диагностикаПрадера–Вилли (СПВ)Болезнь импринтинга, снижение экспрессии генов отцовской аллели 15q11-q13 (SNURF-SNRPN, MRKN3, MAGEL2, NDN, NPAP1). В основном спорадические случаи1/10 000–1/30 000 новорожденныхС 2 лет жизниМышечная гипотония с вялостью сосания, задержка психомоторного развития,низкий рост, акромикрия, лицевой дисморфизм (долихоцефалия, миндалевидный разрез глаз,гипопигментация, страбизм), гипопигментация, гипоплазия наружных половых органов (крипторхизм у мальчиков)Гипогонадизм смешанного генеза (первичный+вторичный), вторичный гипотиреоз, СТГ-дефицит, вторичный гипокортицизм, апноэ сна (при проведении полисомнографии)Барде–Бидля(СББ)BBS1 (11q13)BBS2 (16q12. 2)BBS3 (3q11)BBS4 (15q24. 1)BBS5 (2q31. 1)BBS6 (20p12)BBS7 (4q27)BBS8 (14q31)BBS9 (7p14)BBS10(12q21. 2)BBS 11 (9q33. 1)BBS12 (4q27)BBS13 (17q23)BBS14(12q21. 3)BBS15 (2p15)BBS16 (1q43)BBS17 (3p21)BBS18 (10q25)BBS19 (22q12). Аутосомно-рецессивное1/135 000–1/175 000 среди европейского населения1/13 500–1/17 500 в изолированных этнических группах и среди населения с высоким процентом близкородственных браковС первых летНизкий рост, задержка умственного развития, прогрессирующая потеря зрения (с 7–8 лет жизни), аномалии развития конечностей (синдактилия, брахидактилия, полидактилия)Пигментная дистрофия сетчатки, аномалии строения и функции почек, гипогонадизм, нейросенсорная тугоухостьПсевдогипо-паратиреоз 1 А типаGNAS (20q13). Аутосомно-доминантное наследование1/100 000–1/300 000 человек популяцииС первых летНизкий рост,задержка умственного развития, лунообразное лицо, короткая шея, брахидактилия, укорочение 4 и 5 карпальных и метакарпальных костей, подкожные эктопические оссификатыГормональная резистентность:•псевдогипопаратиреоз (высокий уровень паратгормона в крови, гипокальциемия, гиперфосфатемия);•СТГ-дефицит;•гипотиреоз;•гипогонадизмЛомкой Х-хромосомыFMR1 (Xq27. Х-сцепленное наследование1/4000–1/8000 человек в популяцииС первых летЗадержка умственного развития, высокий лоб, выступающий подбородок, большие уши, макроорхидизм, расстройства аутистического спектраГипогонадизмАльстремаALMS1 (2p 13-р14). Аутосомно-рецессивное950 пациентов в миреС первых летЗадержка психомоторного развития, нарушение поведения, нистагм, светобоязнь, снижение зрения с 1 года жизниНейросенсорная тугоухость, дистрофия сетчатки, сахарный диабет 2 типа, дилатационная кардиомиопатия, нефропатия, нейросенсорная тугоухость, гипогонадизмБоресона–Форсмана–ЛеманаPHF6 (Xq26-27). Х-сцепленноеОколо 50 пациентовС 6–7 лет, умеренноеГипотония, выраженная задержка умственного развития, низкий рост, микроцефалия, гинекомастия, большие ушиГипогонадизм, эпилепсияПаллистера (ульнарно- маммарный синдром)TBX3 (12q24. 21). Аутосомно-доминантное наследование  Дефекты локтевой кости, нарушение развития грудных желез, зубов, задержка полового созревания КоэнаCOH1 (8q22-q23). Аутосомно-рецессивноеМенее 1000 пациентовС 8–10 лет, умеренноеГипотония, сниженный интеллект, выступающие передние резцы, микроцефалия, прогрессирующее снижение зрения, гипермобильность суставовПигментная дистрофия сетчатки, нейтропения, гипогонадизмКарпентераRAB231/1 000 000 «Башенная» форма черепа, синдактилия, полидактилия, гипогонадизм, сниженный интеллект

Таблица 2. Моногенные формы ожирения

ДефицитТип мутации, наследованиеВстречаемостьОжирениеКлинические признакиЛабораторная и инструментальная диагностикаЛептина (LEP)Гомозиготная мутация. Аутосомно-рецессивноеМенее чем у 100 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых дней жизниЧастые респираторные заболевания (иммунодефицит с дефицитом Т-клеточного звена)Вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм, низкий или неопределяемый уровень лептина (гиполептинемия), гиперинсулинемияРецептора лептина (LEPR)Гомозиготная мутация. Аутосомно-рецессивноеУ 2–3% пациентов с ранним ожирениемВыраженное ожирение с первых дней жизниЧастые респираторные заболевания (иммунодефицит с дефицитом Т-клеточного звена)Вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм, гиперлептинемия, гиперинсулинемияПроопиомеланокортина (РОМС)Гомозиготная или компаундная гетерозиготная мутация. Аутосомно-рецессивноеМенее чем у 10 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых месяцев жизниГипопигментация (рыжий цвет волос)Вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм, гипокортицизм, возможен гипогликемический синдромПрогормонконвертазы 1 типа (PCSK1)Гомозиготная или компаундная гетерозиготная мутация. Аутосомно-рецессивное или доминантное наследованиеМенее чем у 20 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых месяцев жизниТяжелая мальабсорбция в неонатальном периоде, полиурия, полидипсияВторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм, гипокортицизм (повышенные уровни POMC, низкое содержание АКТГ), СТГ-дефицит, постпрандиальная гипогликемия (повышенный уровень проинсулина и низкое содержание инсулина в плазме), центральный несахарный диабетSIM1Транслокация хромосомы 1р22. 1 и 6q16. 2 гена SIM1. Аутосомно-доминантное наследованиеМенее чем у 50 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых месяцев жизниЗадержка развития, психоневрологические расстройства (эмоциональная лабильность, расстройства аутистического спектра). Артериальная гипотония. Встречаются признаки СПВ (неонатальная гипотония, дизморфия, низкий рост)Возможно наличие эндокринопатий. Вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм, СТГ-дефицитНейротрофического фактора головного мозга (BDNF) и его рецептора —тирозинкиназы В (NTRK2)Гетерозиготная мутация de novo. Аутосомно-доминантное наследованиеМенее чем у 10 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых месяцев жизниЗадержка моторного и ппсихоречевого развития, гиперактивность, нарушение концентрации внимания и краткосрочной памяти, низкая болевая чувствительность Src-подобного адаптерного белка 2(SH2B1)Гетерозиготная мутация. Аутосомно-доминантное наследование Выраженное ожирение с первых лет жизниНизкий конечный рост, задержка психоречевого развития, агрессивное поведениеВыраженная инсулинорезистентностьКиназы супрессора белков Ras 2 типа(KSR2)Гетерозиготная мутация. Аутосомно-доминантное наследованиеОколо 65 пациентов в миреВыраженное ожирение с первых месяцев жизниБрадикардияВыраженная инсулинорезистентность, сниженный основной обменTubby-образного белка(TUB)ГомозиготнаяМутация. Аутосомно-рецессивное наследование3 сибсаС первых месяцев жизниНарушение зрения (снижение остроты),ночная слепота, тугоухостьПигментная дистрофия сетчаткиКарбоксипептидазы(КПЕ)(CPE)Гомозиготнаямутация  Задержка умственного развитияСахарный диабет 2 типа, гипогонадотропный гипогонадизмРецептора меланокортина 4-го типа(MC4R)Гетерозиготная мутация, гомозиготная мутацияАутосомно-доминантное или рецессивное наследованиеУ 2–6% детей с ожирениемСамая распространенная форма моногенного ожирения!Выраженное ожирение с первых месяцев жизниУскорение темпов роста или высокорослостьПовышенное содержание «тощей массы» и минеральной плотности костей. Гиперинсулинемия. Артериальная гипотония

Нейроэндокринные заболевания являются редкими причинами ожирения в детском возрасте и отличаются характерными клиническими признаками. Так, для гиперкортицизма характерно снижение темпов роста наряду с прогрессирующим ожирением, тогда как появление сухости кожных покровов, непереносимости холода, быстрой утомляемости может свидетельствовать о наличии гипотиреоза.

Общие принципы дифференциальной диагностики различных форм ожирения представлены в приложении (рис.

ПРИЛОЖЕНИЕ

Таблица 3. Критерии оценки качества медицинской помощи

№Критерии качестваУровень убедительности рекомендацийУровень достоверности доказательств1Выполнено измерение роста и веса с оценкой SDS ИМТС52Выполнено измерение артериального давленияС53Выполнена клиническая оценка полового развития на основании шкалы ТаннераGPPGPP4Выполнена оценка состояния кожных покровов, наличия и характера стрий, акантоза, андрогензависимой дермопатииGPPGPP5Выполнен клинический скринингсиндромальных/моногенных форм ожиренияС56Выполнен биохимический анализ крови по оценке нарушений липидного обмена, включающий исследование уровней общего холестерина, ЛПНП, ЛПВП, триглицеридовС57Выполнено определение активности АлАТ и АсАТ в кровиС58Проведено УЗИ органов брюшной полости (комплексного)С59Проведена оценка состояния углеводного обмена (исследование уровня глюкозы крови натощак /проведение глюкозотолерантного теста)С510При подозрении на гипоталамическое ожирение проведена МРТ головного мозгаС511Проведена оценка фактического питания с использованием 24-часового (суточного) воспроизведения питания с помощью пищевого дневникаС512Выполнена консультация пациента и/или родителя по вопросам рационализации питания и физической активностиС5

Примечание: GPP — сложившаяся клиническая практика.

Рисунок 1. Алгоритм действий врача для диагностики и лечения ожирения у детей

Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. Дедова И. , Петерковой В. — М. : Практика; 2014. 442 с.

Петеркова В. , Васюкова О. Редкие формы ожирения у детей // Лечащий врач. — 2008. — №3. — С. 29-33.

Петеркова В. , Нагаева Е. , Ширяева Т. Методические рекомендации: Оценка физического развития детей и подростков. ; 2017. 98 c.

Александров А. , Бубнова М. , Кисляк О. , и др. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний в детском и подростковом возрасте. Клинические рекомендации // Российский кардиологический журнал. — 2012. — Т. — №6. — С. 1-39.

Ellis KJ. Measuring body fatness in children and young adults: Comparison of bioelectrical impedance analysis, total body electrical conductivity, and dual-energy x-ray absorptiometry. Int. Obes. 1996;20:866-873.

Рекомендации по диагностике, лечению и профилактике ожирения у детей и подростков. — М. : Практика; 2015. 136 с.

Александров А. , Кисляк О. , Леонтьева И. , Розанов В. Диагностика, лечение и профилактика артериальной гипертензии у детей и подростков. Российские рекомендации (второй пересмотр) // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2009. — Т. — №4 (Пр. — С. 1-32.

Александров А. , Бубнова М. , Кисляк О. , и др. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний в детском и подростковом возрасте. Российские рекомендации // Российский кардиологический журнал. — 2012. — Т. — №98(Пр. — С. 1-40.

ВОЗ. Глобальные рекомендации по физической активности для здоровья. : 2010. 60 с.

WHO. WHO guidelines on physical activity, sedentary behavior and sleep for children under 5 years of age. 2019.

Васюкова О. Инсулин, лептин, липиды и периферические ростовые факторы при ожирении у детей: Дис. канд. мед. наук. — М. ; 2006. 24 с.