СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА ДИАГНОСТИКА И ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ НМО

Расстройство, вызванное поражением синусового узла, не поддается полному излечению. Прогноз зависит от динамики развития патологии, нарастания симптомов, сопутствующих заболеваний.

Синоатриальный узел является главным регулятором сердечного ритма. Он представляет собой скопление атипичных клеток сердца, которые отличаются автоматизмом и способны распространять импульсы. Утрата управляющей функции узла приводит к нарушению ритма сердца.

Классификация и симптомы

СССУ – это аномальное формирование и распространение синусового ритма, что часто сопровождается аналогичными отклонениями в предсердиях и в проводящей системе сердца. Снижается скорость сокращений желудочков и возникают длинные паузы в покое и во время стрессов. В мягкой форме слабость синусового узла протекает без симптомов. При более выраженном течении у пациентов развивается нерегулярное сердцебиение и нарушается кровоснабжение органов. Чаще всего фиксируют следующие симптомы слабости синусового узла:

Слабость синусового узла проявляется обострениями, которые чередуются периодами нормальной функции миокарда. Заболевание прогрессирует, повышая вероятность развития предсердной тахиаритмии. Ход развития болезни сложно предсказать, а лечение чаще симптоматическое. Синдром аритмии развивается из-за замещения синусового ритма А-В ритмом. Нарушение проводимости связано с прогрессирующим патологическим процессом, затрагивающим предсердия и другие части сердца.

Классификация СА включает несколько проявлений:

Аритмический синдром – осложнение нарушения, когда мерцательная аритмия вытесняет медленный ритм полностью.

Общие сведения

Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром дисфункции синусового узла) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.

Синдромом слабости синусового узла в основном страдают пожилые пациенты (старше 60-70 лет) обоего пола, хотя СССУ также встречается у детей и подростков. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%. Помимо истинной дисфункции синусового узла, связанной с его органическим поражением, встречаются вегетативные и медикаментозные нарушения функции автоматизма, устраняющиеся лекарственной денервацией сердца либо отменой препаратов, ведущих к подавлению образования и проведения импульса.

Синусовый (синусно-предсердный) узел является генератором импульсов и водителем сердечного ритма первого порядка. Он расположен в зоне устья верхней полой вены в правом предсердии. В норме в синусовом узле зарождаются электрические импульсы с частотой 60—80 в 1минуту. Синусовый узел состоит из ритмогенных пейсмекерных клеток, обеспечивающих функцию автоматизма. Деятельность синусно-предсердного узла регулирует вегетативная нервная система, что проявляется изменениями сердечного ритма сообразно гемодинамическим потребностям организма: учащением сердечных сокращений при физической нагрузке и замедлением в покое и период сна.

При развитии синдрома слабости синусового узла возникает периодическая или постоянная утрата синусно-предсердным узлом ведущей позиции в формировании сердечного ритма.

Синдром слабого синусового узла

Причины СССУ

К случаям первичного синдрома слабости синусового узла относится дисфункция, вызванная органическими поражениями синоатриальной зоны при:

Ишемия, вызванная стенозом артерии, питающей синусовый узел и синоатриальную зону, воспаление и инфильтрация, кровоизлияние, дистрофия, локальный некроз, интерстициальный фиброз и склероз вызывают развитие на месте функциональных клеток синусно-предсердного узла соединительной ткани. Вторичный синдром слабости синусового узла обусловлен внешними (экзогенными) факторами, воздействующими на синусный узел. К экзогенным факторам относят гиперкалиемию, гиперкальциемию, лечение лекарственными препаратами, снижающими автоматизм синусового узла ( b-адреноблокаторами, клофелином, допегитом, резерпином, кордароном, верапамилом, сердечными гликозидами и др.).

Особо среди внешних факторов выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла (ВДСУ). В ДСУ часто наблюдается в связи с гиперактивацией блуждающего нерва (рефлекторной или длительной), вызывающей урежение синусового ритма и удлинение рефрактерности синусового узла. Тонус блуждающего нерва может повышаться при физиологических процессах: во сне, во время мочеиспускания, дефекации, кашля, глотания, тошноты и рвоты, пробы Вальсавы. Патологическая активация блуждающего нерва может быть связана с заболеваниями глотки, мочеполового и пищеварительного трактов, имеющих обильную иннервацию, а также при гипотермии, гиперкалиемии, сепсисе, повышении внутричерепного давления.

ВДСУ чаще наблюдается у подростков и молодых людей в связи со значительной невротизацией. Стойкий синусовый брадикардический ритм также может отмечаться у тренированных спортсменов в связи с выраженным преобладанием вагусного тонуса, однако, такая брадикардия не является признаком синдрома слабости синусового узла, т. к. нарастание частоты сердечных сокращений происходит адекватно нагрузке. Вместе с тем, у спортсменов может развиваться истинная СССУ в сочетании с другими нарушениями ритма, обусловленные дистрофией миокарда.

Синдром слабости синусового узла (СССУ, дисфункция синусового узла, синдром Шорта, синдром брадикардий и тахикардий, больной синусовый узел, sick sinus syndrome, lazy sinus syndrome, sluggish sinus syndrome) – это клинико–электрокардиографический синдром, отражающий структурные повреждения синоатриального (СА) узла, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и (или) обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям. К СССУ следует относить строго очерченный круг аритмий и блокад, имеющих непосредственное отношение к СА– узлу. В их число входят:

Литература
1. Аритмии сердца./Под ред. В. Дж. Мандела. – М.: Медицина, 1996. с. 512.
2. Бокарев И. Н., Попова Л. В., Фомченкова О. И. Синдром аритмии. – М.: Практическая медицина, 2007. – С. 208.
3. Болезни сердца: Руководство для врачей / Под ред. Р.Г. Оганова, И. Г. Фоминой. – М.: Литтерра, 2006. – С. 1328.
4. Джанашия П. Х., Шевченко Н. М., Шлык С. В. Нарушение ритма сердца. – М.: Издательство «Оверлей», 2006. – С. 320.
5. Исаков И. И., Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Клиническая электрокардиография. – Л.: Медицина, 1984.
6. Кардиология: национальное руководство. / Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р. Г. Оганова. – М.: ГЭОТАР–Медиа, 2010. – 1232 с.
7. Кардиология в вопросах и ответах / Под ред. Ю.Р. Ковалева. – Спб.: ООО «Издательство Фолиант», 2002. – С. 456.
8. Кушаковский М. С. Аритмии сердца. – Спб.: Гиппократ, 1992.
9. Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Аритмии и блокады сердца (атлас электрокардиограмм). – Л.: Медицина, 1981.
10. Мурашко В. В., Струтынский А. В. Электрокардиография: Учеб. Пособие / 3–е изд., перераб. и доп / М.: ООО «Медпресс»; Элиста.: АПП «Джангар», 1998.– С. 313.
11. Недоступ А. В., Благова О. В. Как лечить аритмии. Диагностика и терапия нарушений ритма и проводимости в клинической практике. – 3–е изд. – М.: МЕДпресс–информ, 2008.– С. 288.
12. Орлов В. Н. Руководство по электрокардиографии. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 1999. – 528 с.
13. Томов Л., Томов И. Нарушения ритма сердца. – София: Медицина и физкультура, 1976.
14. Циммерман Ф. Клиническая электрокардиография. – М.: Бином, 1997.
15. Чернов А. З., Кечкер М. И. Электрокардиографический атлас. – М.: Медицина, 1979.
16. Яковлев В. Б., Макаренко А. С., Капитонов К. И. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца. – М.: Бином. Лаборатория знаний, 2003. – С.168.
17. Ялымов А. А., Шехян Г. Г., Щикота А. М. Руководство по электрокардиографии / Под редакцией заслуженного деятеля науки РФ, проф. В.С. Задионченко – Saarbrucken, Germany. Издатель: LAP LAMBERT Academic Publishing GmbH&Co. K G, 2011. – С. 323.

Симптомы СССУ

Варианты клинического течения синдрома слабости синусового узла разнообразны. У части пациентов клиника СССУ длительный период времени может отсутствовать, у других отмечаются выраженные нарушения ритма, сопровождающиеся в тяжелых случаях головными болями, головокружением, приступами Морганьи-Адамса-Стокса. Возможно расстройство гемодинамики в результате уменьшения ударного и минутного объема выброса, сопровождающихся, в том числе, развитием кардиальной астмы, отека легких, коронарной недостаточностью (стенокардией, реже – инфарктом миокарда).

В клинике синдрома слабости синусового узла выделяют две основные группы симптомов: церебральные и кардиальные. Церебральная симптоматика при маловыраженных нарушениях ритма проявляется усталостью, раздражительностью, забывчивостью, эмоциональной лабильностью. У пожилых пациентов наблюдается снижение интеллекта и памяти. При прогрессировании СССУ и недостаточности мозгового кровообращения церебральная симптоматика нарастает. Развиваются предобморочные состояния и обмороки, которым предшествует появление шума в ушах, резкой слабости, ощущение замирания или остановки сердца. Обмороки кардиального генеза при синдроме Морганьи-Эдемс-Стокса протекают без предвестников и судорог (исключение – случаи длительной асистолии).

Кожные покровы бледнеют, холодеют, покрываются холодным потом, АД резко снижается. Провоцировать обмороки может кашель, резкий поворот головы, ношение тесного воротника. Обычно обмороки проходят самостоятельно, однако при затяжных обморочных состояниях может потребоваться оказание неотложной помощи. Выраженная брадикардия может вызывать дисциркуляторную энцефалопатию, характеризующуюся усилением головокружения, появлением мгновенных провалов в памяти, парезов, «проглатыванием» слов, раздражительностью, инсомнией, снижением памяти.

Кардиальные проявления синдрома слабости синусового узла начинаются с ощущений пациентом замедленного или нерегулярного пульса, болей за грудиной (в связи с недостатком коронарного кровотока). Присоединяющиеся аритмии сопровождаются сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой, слабостью, развитием хронической сердечной недостаточности.

При прогрессировании СССУ нередко присоединяется вентрикулярная тахикардия или фибрилляция, повышающие вероятность развития внезапной сердечной смерти. Среди других органических проявлений синдрома слабости синусового узла могут отмечаться олигурия, обусловленная почечной гипоперфузией; нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, перемежающаяся хромота, мышечная слабость в связи с недостаточностью оксигенации внутренних органов и мышц.

Объективно выявляются синусовая брадикардия (особенно ночная), сохраняющаяся при физической нагрузке, синоаурикулярная блокада и эктопические ритмы (мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия, суправентрикулярная, реже желудочкая экстрасистолия). После периода эктопических ритмов восстановление нормального синусового ритма замедлено и наступает после предшествующей длительной паузы.

Классификация СССУ

По особенностям клинического проявления выделяют следующие формы синдрома слабости синусового узла и варианты их течения:

1. Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

2. Компенсированная форма:

3. Декомпенсированная форма:

4. Постоянная брадисистолическая форма мерцательной аритмии (на фоне ранее диагностированного синдрома слабости синусового узла):

Развитию брадисистолической формы мерцательной аритмии может предшествовать любая из форм дисфункции синусового узла. В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют латентное (признаки СССУ не выявляются), интермиттирующее (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы) и манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

Синдром слабости синусового узла может протекать остро и хронически, с рецидивами. Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда. Рецидивирующее течение СССУ может быть стабильным или медленно прогрессирующим. По этиологическим факторам различаются первичная и вторичная формы синдрома слабости синусового узла: первичная вызывается органическими поражениями синусно-предсердной зоны, вторичная — нарушением ее вегетативной регуляции.

2 Этиология и патогенез

В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла. В этих случаях принято говорить о первичном, или идиопатическом варианте. Зачастую очень трудно провести грань между органическим и функциональным изменением, не имея морфологического подтверждения.

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Ведение пациентов

Дети с 1 вариантом СССУ нуждаются в наблюдении у кардиолога 1 раз в год, со II-IV вариантами – 2 и по показаниям – чаще. Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение городской/областной/республиканской детской больницы. При отсутствии прогрессирования синдрома рекомендуется ежегодный мониторинг факторов риска по данным ЭКГ и СМ ЭКГ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ультразвукового исследования сердца. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должна превышать 14 дней. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для имплантации ЭКС. При появлении симптомов связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование с целью определения показаний для имплантации ЭКС. При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем ЭКС. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.

Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации, затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний). Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать в зависимости от причины развития и особенностей течения синдрома.

Вакцинация детям с СССУ проводится при отсутствии прогрессирования функции синусового узла. Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами СССУ или постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. При доказанной связи манифестации СССУ с острой респираторной вирусной инфекцией или с вакцинацией профилактические прививки детям не проводятся. У больных с послеоперационным СССУ вакцинация проводится не ранее чем через 6 мес. после коррекции врожденного порока сердца. Пациентам с СССУ рекомендуется проведение вакцинации инактивированными вакцинами. Наличие электрокардиостимулятора у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

При асимптомной брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм, зарегистрированных паузах ритма до 2-2,5 сек, адекватном приросте ЧСС на нагрузке без признаков миокардиальной дисфункции допускаются занятия всеми видами спорта. Пациентам со структурными изменениями в сердце, а также детям с имплантированным ЭКС занятия спортом разрешаются не ранее чем через 6 мес. после операции при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий и миокардиальной дисфункции. Контактные виды спорта должны быть исключены. Могут быть разрешены виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки, бег — спринт), фигурное катание (парное), синхронное плавание. При вариантах СССУ с ригидной брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин, паузами ритма более 2,5 сек, миокардиальной дисфункцией занятия спортом не рекомендованы. Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития вторичного СССУ.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Школьникова М. А., д.м.н., профессор, президент Ассоциации детских кардиологов России

Ковалёв И. А., д.м.н., профессор, вице-президент Ассоциации детских кардиологов России

Баранов А. А., акад. Р АН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;

Намазова-Баранова Л. С., акад. Р АН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;

Балыкова Л. А., д.м.н., профессор, член Ассоциации детских кардиологов России

Полякова Е. Б., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Чернышёва Т. В., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Профилактика

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.

С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

5 Иная диагностика

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла применяются дополнительные пробы.

Рекомендуется проведение пробы с активным ортостазом иили 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B).

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба — тредмил-тест.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Рекомендуется проведение пробы с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

4 Кодирование по МКБ-10

I49.5 — Синдром слабости синусового узла

5 Классификация

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

Таблица 1 — Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

Прогноз при СССУ

Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Неблагоприятно на прогноз СССУ влияют имеющиеся органические заболевания сердца.

В значительной мере прогноз СССУ определяется проявлением дисфункции синусового узла. Наиболее неблагоприятным сочетанием является синусовая брадикардия и предсердные тахиаритмии; менее неблагоприятный прогноз – при сочетании с синусовыми паузами; удовлетворительный – наличие изолированной синусовой брадикардии. Такой прогноз обусловлен вероятностью развития тромбоэмболических осложнений при каждом из вариантов течения, являющихся причиной летальности у 30-50% пациентов с синдромом слабости синусового узла.

В целом СССУ увеличивает процент летальности в среднем на 4-5% ежегодно, причем развитие внезапной сердечной смерти может наступить в любой из периодов заболевания. Продолжительность жизни пациентов с СССУ при отсутствии лечения вариабельна и может составлять от нескольких недель до 10 и более лет.

3 Лабораторная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Реабилитация

Пациентам с СССУ, имеющим показания к имплантации ЭКС, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения.

Диагностика СССУ

Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит брадикардия, встречающаяся в 75% случаев, поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Установление наличия брадикардии производится при помощи ЭКГ-регистрации ритма во время появления характерной симптоматики. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, депрессия синусового узла в постэкстрасистолический период, синдром тахи-брадикардии, внутрипредсердная миграция водителя ритма.

В диагностике преходящей брадикардии используется холтеровское суточное мониторирование ЭКГ на протяжении 24-72 часов. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Для диагностики СССУ применяется атропиновая проба: при синдроме слабости синусового узла после введения 1 мл 0,1% атропина частота синусового сердечного ритма не превышает 90 ударов в минуту.

Следующим этапом диагностики СССУ служит ЭФИ — электрофизиологическое исследование. Путем введения чрезпищеводного электрода (ЧПЭКГ) пациенту проводится стимуляция ритма до 110-120 в мин., и после прекращения стимуляции по ЭКГ оценивается скорость восстановления синусовым узлом ритма сокращений. При паузе, превышающей 1,5 см, можно предположить наличие синдрома слабости синусового узла.

При выявлении измененной функции синусового узла проводится дифференциальная диагностика между истинным СССУ, обусловленным органическим поражением водителя ритма, и вегетативной или медикаментозной дисфункцией синусового узла. Для выявления кардиопатологии проводится УЗИ сердца, МСКТ и МРТ сердца.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи

Лечение СССУ

Объем лечебных мероприятий при синдроме слабости синусового узла зависит от степени нарушения проводимости, остроты нарушения ритма, этиологии, выраженности клинической симптоматики. При отсутствии или минимальных проявлениях СССУ проводится терапия основного заболевания и динамическое наблюдение кардиолога. Медикаментозное лечение СССУ проводится при умеренных проявлениях бради- и тахиаритмий, однако, оно малоэффективно.

Основным методом лечения синдрома слабости синусового узла является постоянная электрокардиостимуляция. При выраженной клинике СССУ, вызванной брадикардией, удлинении ВВФСУ до 3-5 сек., наличии признаков хронической сердечной недостаточности показана имплантация электрокардиостимулятора, работающего в demand-режиме, т. е. вырабатывающего импульсы при падении частоты сердечных сокращений до критических показателей.

Абсолютными показаниями к электрокардиостимуляции служат:

Термины и определения

Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).

Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.

Синоатриальная блокада — прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри проводящей ткани предсердий, без изменения функции образования импульса в синусовом узле.

Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).

Бинодальная болезнь – заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.

Электрокардиостимуляция — это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

Синдром слабого синусового узла

Порядки оказания медицинской помощи:

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. No 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 декабря 2012 г. Регистрационный No 26000

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. No 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483)

2 Хирургическое лечение

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) является в настоящее время наиболее эффективным методом коррекции пациентов с СССУ. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе метода и режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии показаний к имплантации ЭКС решается вопрос о выборе режима стимуляции. Имплантация однокамерного предсердного стимулятора может проводиться детям с СССУ без признаков бинодального поражения. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения детям с СССУ имплантируется двухкамерный ЭКС. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется однокамерная эндокардиальная система. При массе тела 20 кг и более имплантируется двухкамерная эндокардиальная система.

1 Определение

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма иили обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

1 Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусового узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности. Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит брадикардия (урежение частоты сердечных сокразщений)ритма сердца), поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Наиболее тяжелым клиническим проявлением СССУ являются приступы Морганьи-Адамса-Стокса – обморочные состояния с выраженным урежением ЧСС и внезапная сердечная смерть. Для диагностики СССУ наиболее важны стандартная ЭКГ и Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Более неблагоприятный прогноз течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При высокой степени нарушения функции синусового узла и наличии показаний единственным методом лечения СССУ является имплантация постоянного электрокардиостимулятора. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст пациента.

4 Инструментальная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении СМ ЭКГ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным СМ ЭКГ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими». Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу тахи-брадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения, тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха — при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка СУ (синус-арест) — потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B).

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации пропранололом и атропином) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.

Синдром слабого синусового узла — лечение в Москве

Таблица 6 — Лекарственные препараты, используемые в неотложной терапии пациентов с СССУ

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и СМ ЭКГ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.

Ключевые слова

Предупреждение развития синдрома слабости синусового узла включает своевременное выявление и терапию опасных этиологических состояний, осторожное назначение противоаритмических препаратов, влияющих на автоматизм и проводимость синусового узла. Для профилактики фибрилляции предсердий у пациентов с СССУ необходимо проведение электрокардиостимуляции.

2 Физикальное обследование

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Методы, использованные для анализа доказательств:

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (П1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 — Схема для оценки уровня рекомендаций

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в пять лет. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.