В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Симптомы расщепления позвоночника

Патология характеризуется следующими симптомами:

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 17 Февраля 2023 года

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 апреля 2022 года; проверки требуют 2 правки.

К какому врачу обратиться

Для назначения лечения спины Бифида обратитесь к неврологу. В зависимости от формы и степени тяжести заболевания врач назначит консультацию у хирурга, вертебролога или другого специалиста.

На базе НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера с 2015 года работает профильный Центр лечения детей с последствиями спинномозговых грыж Spina bifida, где применяется комплексный подход к лечению с участием ортопеда, невролога, нейрохирурга, уролога и психолога.

Предлагаем Вам ознакомиться с описанием патологии и современными методами лечения.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Причины заболевания Spina bifida

Spina bifida является многофакторным заболеванием, но не имеет достоверной причины возникновения. Повышают вероятность развития Spina bifida следующие факторы:

На базе ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России с 2015 года работает специализированный Центр лечения детей с последствиями спинномозговых грыж Spina bifida. В 2018 году сотрудники Центра лечения детей с последствиями спинномозговых грыж Spina bifida были отмечены национальной премией «Призвание» за создание и использование мультидисциплинарного подхода в лечении пациентов с последствиями спинномозговой грыжи.

Спина Бифида (расщепление позвоночника)
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Спина бифида (расщепление позвоночника) – аномальное развитие спинного мозга и позвоночника. Патология сопровождается дефектом нервной трубки и аномалией задних частей позвоночника, спинного мозга и окружающих его нервов. Такое состояние считается неизлечимым. Расщепление позвоночника негативно влияет на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы. Заболевание имеет среднюю и тяжелую формы. Курс лечения направлен на торможение деформации и сохранений двигательных функций.


В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Расщепление позвоночника возникает вследствие следующих причин:

Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Эффективные методы лечения Spina bifida в России – комплексный подход

Россия является одним из ведущих центров в мире по лечению Spina bifida и последствий заболевания. Стандартом лечения Spina bifida является проведение нейрохирургического вмешательства с целью устранения грыжевого мешка в первые часы после рождения, но не позднее 48 часов. Операция помогает предотвратить дальнейшее повреждение нервной ткани и является профилактикой инфицирования грыжевого мешка.

Новым направлением в лечении данной патологии является фетальная хирургия, когда объектом лечения становится плод в утробе матери, и устранение порока развития проводится на 22-26 неделе беременности с целью минимизировать последствия заболевания как можно раньше. Послеоперационная комплексная реабилитация начинается с 3-месячного возраста ребёнка.

Консервативное лечение после операции может включать:

Важно отметить, что клинические проявления последствий заболевания в процессе роста ребенка со Spina bifida могут меняться с развитием осложнений. Так, после нейрохирургического закрытия дефекта спинно-мозговой грыжи может развиваться так называемый синдром фиксированного спинного мозга, при котором отмечается врастание в формирующуюся рубцовую ткань спинного мозга или его структур с прогрессированием ортопедических деформаций, нарушением походки, ухудшением нарушенной функции тазовых органов. Данное состояние требует нейрохирургического обследования и лечения. Длительное нарушение уродинамики мочевыделительной системы с возрастом ребёнка может приводить к декомпенсации функции почек и необходимости коррекции терапии.

В течение всего периода роста ребёнка со Spina bifida необходимо наблюдение детей группой специалистов:

Расщепление позвоночника — это врожденный порок развития, при котором дужки и/или тела позвонков (одного или нескольких) остаются недоразвитыми, за счет чего в стенке канала позвоночного столба образуется дефект, через который могут выходить спинномозговые ткани. Как показывает статистика, такая патология встречается примерно в одном случае на три тысячи новорожденных детей. Наиболее часто данные изменения локализуются в области пояснично-крестцового отдела. Ниже мы расскажем о проявлениях и лечении расщепления позвоночника.

Как проявляется расщепление позвоночника?


В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Для начала необходимо понимать, что данное патологическое состояние бывает скрытым и открытым.

Скрытое расщепление позвоночника устанавливается в том случае, если в области позвоночного столба присутствуют небольшие костные изменения, не способствующие образованию спинномозговой грыжи. При открытой форме наблюдаются спинномозговые грыжевые выпячивания.

При скрытом варианте какие-либо клинические проявления, как правило, отсутствуют. Симптомы возникают только в том случае, если произошло сдавление корешков спинного мозга. В такой ситуации могут присутствовать жалобы на приступообразные боли, похожие на приступ радикулита. На коже в проекции костного дефекта в большинстве случаев присутствует очаг гиперпигментации или волосы.

Как мы уже сказали, при открытом расщеплении позвоночника возникают грыжи. Если в грыжевом мешке находится только цереброспинальная жидкость, выраженная симптоматика отсутствует, определяется только видимое выпячивание на позвоночнике.

В том случае, если, кроме ликвора, грыжевой мешок содержит в себе оболочки или другие ткани спинного мозга, характерно возникновение неврологических нарушений. Они могут быть представлены снижением мышечной силы в конечностях, чувствительными расстройствами, нарушением работы тазовых органов и так далее. Неврологическая симптоматика будет определяться локализацией грыжи, объёмом вовлеченных тканей и так далее.

Тактика лечения при расщеплении позвоночника

При открытой форме расщепления позвоночника необходимо провести хирургическое вмешательство. В большинстве случаев операция осуществляется уже после рождения ребёнка, однако существует возможность ее проведения внутриутробно. В 2018 году ученые из Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова опубликовали исследование, результаты которого доказывают целесообразность внутриутробной коррекции расщепления позвоночника.

Основным противопоказанием к хирургическому вмешательству является наличие тяжелых сопутствующих соматических заболеваний.

В послеоперационном периоде ребёнку могут назначаться физиотерапевтические процедуры, лечебный массаж, специальная гимнастика.

Прогноз будет зависеть от объёма вовлеченных тканей. Если в грыжевом мешке содержались только ликвор и оболочки спинного мозга, как правило, удается успешно купировать возникший неврологический дефицит. При патологических изменениях со стороны спинномозговых тканей неврологические расстройства в большинстве случаев сохраняются.

Перинатальная патология Недзьведь М. К. 2012

Открытая внутриутробная хирургическая коррекция spina bifida у плода Курцер М. А., Притыко А. Г., Спиридонова Е. И. и др. Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучения 2018 №4

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Как развивается заболевание?

У нормально развивающегося эмбриона человека центральная нервная система, включающая в себя головной и спинной мозг, развивается из слоя клеток, который формируется ко 2 неделе беременности и носит название нервной пластинки. В начале 3 недели развития эмбриона данная пластинка утолщается, образуя продольную борозду. На 4 неделе борозда углубляется и с обеих сторон от неё развиваются складки, которые со временем сливаются и образуют закрытую трубку. Из данной трубки или цилиндра в дальнейшем развивается головной и спинной мозг. Параллельно с этим из зародышевых листков экто- и мезодермы развиваются мышцы, позвоночник и череп. В основе данных процессов лежат сложные механизмы дифференцировки и миграции клеток.

При Spina bifida и любом дефекте нервной трубки определённая часть нервной пластинки не сливается в цилиндр и остаётся дефектной. Если нервная трубка не сформировалась правильно, то и окружающие ткани, включая череп и позвоночник, также будут аномальными. Полости головного мозга вырабатывают церебро-спинальную жидкость, или ликвор, которая омывает и защищает нервные клетки. Данная жидкость в норме циркулирует между головным и спинным мозгом, проходя через большое затылочное отверстие, через которое головной мозг переходит в спинной мозг. Обычно со Spina bifida связана аномалия развития головного мозга и задней черепной ямки или аномалия Арнольда-Киари 2 типа. При данной патологии структуры ствола головного мозга, мозжечка, четвёртого желудочка смещаются в большое затылочное отверстие. При этом может возникнуть расстройство циркуляции ликвора с развитием гидроцефалии и, как следствие, повреждение нервных клеток в результате увеличения внутричерепного давления с возможными осложнениями в виде судорог, спастичности мышц и грозными нарушениями функции ствола головного мозга, где располагаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры. Подобное состояние часто требует проведения неотложной хирургической коррекции в виде различных вариантов шунтирования с целью коррекции ликвородинамики.

В зависимости от периода внутриутробного развития и уровня возникновения дефекта нервной трубки будет определяться тяжесть и многообразие клинических проявлений. Так, раннее поражение верхнего конца нервной трубки будет приводить к развитию анэнцефалии (отсутствие головного мозга), а нижнего отдела – к миеломенингоцеле.

Аномалии развития позвоночника

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Лечение расщепления позвоночника

При расщеплении позвоночника требуется хирургическое вмешательство. Операцию проводят нейрохирурги в первые дни жизни ребенка. С ее помощью можно предотвратить появление осложнений и устранить косметический дефект. Операция осуществляется под общим наркозом. Ее осложнениями могут стать инфицирование раны и расхождение ее краев, трофические нарушения, мешающие процессу заживления, и нарастающая гидроцефалия.

В послеоперационный период пациенту делают массаж, назначают физиопроцедуры, подбирают комплекс упражнений лечебной физкультуры.

Диагностика Spina bifida

Современные методы диагностики позволяют выявить Spina bifida на ранних сроках беременности. Скрининговые УЗИ проводятся женщинам в каждом триместре беременности. В I триместре уже с 12 недели ультразвуковая диагностика может достоверно обнаружить эту патологию.

Комплексные программы скрининга новорождённых проводятся в Консультативно-диагностическом Центре (ул. Лахтинская, д. 12) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России.

При подозрении на Spina bifida необходимо провести УЗИ плода c 3D-визуализацией.

При обнаружении Spina bifida проводят сканирование головного мозга на предмет выявления гидроцефалии или кровоизлияний. Также обследуют конечности плода на предмет выявления врождённой сопутствующей патологии.

Дополнительно исследуют сыворотку крови женщины на наличие альфа-фето-протеина и гомоцистеина, но, в настоящее время, в виду распространённости лучевой УЗИ-визуализации данные методы утрачивают своё значение.

Лечение детей со Спина бифида в России.

Для выявления расщепления позвоночника невролог совместно с неонатологом прощупывают костную аномалию позвоночника. Уточнить диагноз помогают компьютерная томография и МРТ позвоночника. После обследования врачи получают информацию о содержимом грыжевого мешка, изучают состояние спинного мозга и его оболочек. Из-за высокой лучевой нагрузки детям КТ не назначают, вместо нее используется рентгенография позвоночника.

В обязательном порядке пациенту следует сдать биохимический анализ крови, мочи, пройти УЗИ сердца, урографию, УЗИ брюшной полости и рентгенологическое исследование суставов и костей.

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства — ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Расщепление позвоночника — лечение в Москве

Поскольку каждый вариант Spina bifida по-своему уникален, необходима тщательная диагностика текущего состояния и особенностей развития патологии в каждом конкретном случае. В НМИЦ детской травматологии и ортопедии к данному заболевании подходят комплексно. Особенностью программы является мультидисциплинарный подход к лечению пациента с участием ортопеда, невролога, нейрохирурга, уролога и психолога. Специалистами Центра разработаны новые и усовершенствованы существующие методы хирургических вмешательств, используются самые современные высокотехнологичные способы лечения. Одновременно разрабатываются алгоритмы предоперационного и послеоперационного восстановительного лечения, программы консервативного лечения на этапах реабилитации, используется весь арсенал восстановительного лечения. Осуществляются мультидисциплинарные консилиумы с привлечением невролога, нейрохирурга, ортопеда, уролога, офтальмолога, психолога и специалиста по ортезированию.

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

Профилактика расщепления позвоночника

Для предотвращения расщепления позвоночника врачи рекомендуют:

Spina bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Морозов С. Л., Полякова О. В., Яновская Н. В., Зверева А. В., Длин В. В.
Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы). Иванов С. В., Кенис В. М., Щедрина А. Ю.,Онуфрийчук О. Н., Ходоровская А. М., Осипов И. Б.,Сарычев С. А.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Клинические проявления последствий заболевания Spina bifida

Многообразие последствий заболевания возникает в связи с поражением структур спинного мозга и его корешков, что приводит к нарушению чувствительности нижних конечностей и невозможности совершать активные движения по причине отсутствия иннервации мышц ниже уровня поражения с развитием вялого или периферического паралича.

Уровень поражения определяет количество вовлечённых мышечных групп нижних конечностей и степень двигательных нарушений локомоторного аппарата, проявляющихся от едва заметных нарушений походки до полного отсутствия движений.

Мышечный дисбаланс или полное отсутствие сократительной активности мышц (вялый паралич) вызывают формирование контрактур в суставах конечностей, приводят к развитию костных деформаций, к вывихам и подвывихам в суставах. Наиболее распространёнными ортопедическими проблемами являются вывихи/подвывихи тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры в коленных суставах, вывихи костей голени, деформации стоп в виде косолапости, плано-вальгусной деформации, эквинусной деформации, пяточно-вальгусной деформации и т. д.

Сопутствующий порок развития позвоночника может являться причиной тяжёлых деформаций, таких как лордоз пояснично-кресцового отдела позвоночника и кифосколиоз, часто требующих хирургической коррекции.

Данные ортопедические проблемы могут являться причиной нарушения походки, затруднять ношение ортезов, вызывать развитие трофических нарушений кожи нижних конечностей.

Снижение осевой нагрузки и способности к передвижению на фоне нарушенной иннервации конечностей приводит к развитию остеопороза с риском развития патологических переломов костей нижних конечностей.

Нарушение иннервации мускулатуры органов малого таза увеличивает риск инфекций мочевыводящих путей и развития хронической почечной недостаточности.

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Для аномалии Spina ifida характерно появление такого осложнения, как грыжа с инфицированием грыжевого мешка. Оно развивается при отсутствии кожи над выпуклостью. Также инфицирование диагностируется при разрывах и прочих повреждениях истонченного кожного покрова, который покрывает грыжу. Воспалительный процесс при этом может достигнуть мозговых оболочек и вызвать менингит. При попадании инфекции в кровь возникает сепсис.

Еще одним серьезным последствием врожденных спинномозговых грыж считается разрыв мешка с истечением спинномозговой жидкости. Это приводит к снижению ликворного давления и уязвимости для попадания инфекции. Если не вылечить расщепление позвоночника, то оно может привести к компрессии спинного мозга и необратимым деформациям спинномозговых тканей.

В некоторых случаях дети со спиной бифида не могут нормально учиться. Они не в состоянии читать и писать, а иногда не умеют даже говорить.

Классификация и характеристика наиболее распространённых форм Spina bifida


В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Выделяют открытые и закрытые формы Spina bifida или спинального дизрафизма в зависимости от вовлечённости в патологический процесс кожных покровов и связи структур спинномозгового канала с внешней средой. К открытым формам или Spina bifida относится aperta/cystica, когда в имеющемся дефекте кожных покровов формируется грыжевой мешок, заполненный ликвором. При наличии в грыжевом мешке только лишь твёрдой мозговой оболочки данный подтип Spina bifida aperta носит название менингоцеле, а при наличии в нём самого спинного мозга – миеломенингоцеле, и его корешков – миеломенингорадикулоцеле.

Закрытые формы спинального дизрафизма или Spina bifida occulta не имеют дефекта кожных покровов, но могут проявляться диспластическими изменениями на её поверхности в виде невусов или локального гипертрихоза. К данной форме можно отнести менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миелоцистоцеле, липому терминальной нити, Spina bifida posterior, интрадуральную или интрамедуллярную липому, диастематомиелию, дермальный синус, синдром каудальной регрессии и другие.

Наиболее часто встречающейся и тяжёлой формой заболевания является миеломенингоцеле, встречающейся в 75 процентов случаев Spina bifida. Данное состояние является угрожающим для жизни плода и новорождённого ребёнка. Неврологические нарушения будут зависеть от уровня расположения миеломенингоцеле. Чем выше локализация, тем тяжелее нарушения функции органов и систем, находящихся ниже. Как правило, данный дефект наиболее часто локализуется в поясничном отделе и приводит к парезам и параличам нижних конечностей, нарушению мочеиспускания и дефекации. Если грыжа находится в грудных отделах, то неврологические нарушения гораздо более тяжёлые, вплоть до полной неподвижности. Грыжа шейного отдела является показанием к прерыванию беременности.

Менингоцеле встречается в 15-25 процентах случаев и может не иметь дефекта кожи. При этом отсутствие вовлечения в дефект спинного мозга и его компонентов может не приводить к тяжёлому неврологическому дефициту.

Скрытые формы спинального дизрафизма или Spina bifida occulta – наименее тяжёлый вариант заболевания. Может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при лучевых методах исследования. Иногда может давать неприятные симптомы в виде периодических болей в спине, слабости в ногах или дизурических явлений.

Частота встречаемости от 1 до 2 на 1000 новорождённых в мире.

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:


В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

КТ ОГК. « Бабочковидный» грудной позвонок.

Помощь беременным, ожидающим ребёнка со Spina bifida

В России ежегодно рождается 1400-1500 детей с диагнозом «Spina bifida». Многие будущие родители не знают, как правильно подготовиться к рождению ребёнка с патологией, где и как получить необходимое лечение.

Узнав о диагнозе «Spina bifida», необходимо собрать информацию о специализированных клиниках, обратиться в медучреждения своего региона для записи на операцию. Рожать придётся в специализированном центре. Все приготовления нужно делать заранее.


В КАКОМ ВОЗРАСТЕ РЕБЕНОК МОЖЕТ ПОЛУЧИТЬ РАСЩЕПЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Новорождённый с диагнозом «Spina bifida» с первых дней жизни нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, офтальмолога, детского хирурга.

Комплексный подход к лечению с участием всех необходимых специалистов осуществляется в Центре лечения детей с последствиями спинномозговых грыж Spina bifida ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России.

В Центре выполняется весь спектр консервативных и ортопедо-хирургических методов лечения пациентов с ортопедическими последствиями Spina bifida. Цели лечения зависят от двигательного уровня ребёнка и направлены на восстановление и компенсацию биомеханических нарушений опорно-двигательного аппарата, а также профилактику осложнений.

Важным является вопрос ортезирования пациентов. Наличие вялого паралича нижних конечностей даже после хирургического устранения контрактур и деформаций не даст возможности ходить или улучшить походку. Для компенсации нарушенной функции мышц необходимо использовать различные аппараты на нижние конечности для ходьбы, а для профилактики развития или рецидива контрактур – тутора на весь период роста ребёнка, преимущественно в ночное время.

Как мы видим, лечение детей со Spina bifida и её последствиями – это многокомпонентная и многофакторная задача, решение которой под силу только команде специалистов различного профиля.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Этот порок возникает на 3-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.

При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи.
Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 %, что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высока частота данной патологии у детей, родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Такие факторы, как краснуха, грипп, тератогенные вещества, являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta

Часто эта форма называется «скрытое расщепление позвоночника», так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма патологии возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают спинной мозг полностью. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трёх слоев: твёрдой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. В этом состоянии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)

Эта наиболее тяжёлая форма составляет около 75 % всех форм расщепления позвоночника. Через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Аномалии развития позвоночника — лечение в Москве

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. К Т позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ — получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Виды расщепления позвоночника

По степени тяжести врачи выделяют 4 вида заболевания:

Определение, распространённость заболевания в мире и в России

Spina bifida (рус.: Спина бифида, лат.: Spina bifida, англ.: split spine) – это врождённый порок развития позвоночника и спинного мозга, при котором дуги одного или нескольких позвонков не срослись и в результате чего позвоночник остаётся «расщепленным». В сформированный дефект могут выпячиваться сам спинной мозг или различные структуры спинного мозга и его оболочки. Термин Spina bifida впервые использовал N. Tulp в 1651 году для описания удвоения остистого отростка позвонка как проявления аномалии развития позвоночника, но не спинного мозга. Несмотря на только лишь историческое значение данного термина, он до сих пор применяется для обозначения так называемых спинальных дизрафий – группы заболеваний, проявляющихся нарушением формирования позвоночника и спинного мозга. Спинальный дизрафизм (dys – нарушение + греч. rhaphē – шов), или Spina bifida, принадлежит к группе заболеваний, носящих название «дефекты нейральной трубки» (ДНТ), включающее в себя также аномалии развития головного мозга и черепа.

Другими словами, Spina bifida охватывает группу дефектов развития позвоночника, начиная от достаточно «безобидной» Spina bifida occulta (от латин. «скрытый»), которая обычно не влияет на функции организма, до тяжёлой миеломенингоцеле, которая характеризуется тяжёлыми нарушениями двигательной и чувствительной сферы нижних конечностей, а также органов малого таза – именно с этой формой большинство людей ассоциируют понятие спинно-мозговая грыжа или Spina bifida.

Встречаемость заболевания по данным исследователей в различных странах неодинаковая и составляет от 0,1 до 5 случаев на 1000 новорождённых. В России этот показатель составляет 0,1-0,2 % от числа всех новорождённых детей. В научной литературе встречается мнение, что данный порок развития встречается чаще у девочек.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: