Диагностика легочной гипертензии у детей тесты с ответами нмо

Легочная гипертензия новорожденных

• Что такое Легочная гипертензия новорожденных
• Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных
• Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных
• Симптомы Легочной гипертензии новорожденных
• Диагностика Легочной гипертензии новорожденных
• Лечение Легочной гипертензии новорожденных
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных

Что такое Легочная гипертензия новорожденных —

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

• первичная
• вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии. Часто происходит мекониальное окрашивание околоплодных вод, или же в анамнезе фиксируют меконий в трахее. Гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода.

Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии – заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.

Частая причина болезни – врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина – неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.

Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных

Нарушается функция эндотелия – внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров – снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.

Симптомы Легочной гипертензии новорожденных

Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте. По этой причине цианоз может быть неодинаков. То есть сатурация кислорода на ногах приблизительно на пять процентов ниже, чем на верхней правой руке.

Диагностика Легочной гипертензии новорожденных

Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.

Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:

• врожденная диафрагмальная грыжа
• неонатальная пневмония
• синдром аспирации мекония

Лечение Легочной гипертензии новорожденных

У детей с диагнозом «персистирующая легочная гипертензия новорожденных» происходит нарушение слуха, задержка в развитии, функциональные нарушения. Терапию кислородом нужно начинать медленно, чтобы болезнь не развивалась далее. Кислород подается при помощи мешка и маски или аппаратной ИВЛ. Высокочастотная осцилляторная вентиляция позволяет расправить и вентилировать легкое, баротравма вместе с этим минимизируетс.

При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.

При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов, жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия)

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

• Причины и эпидемиология
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

• систолическое 23-26 мм рт.ет.
• диастолическое 7-9 мм рт.ст.
• среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт. , а максимальное диастолическое — 15 мм рт.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

• Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза
• Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
• Респираторный дистресс-синдром
• Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

— Открытый артериальный проток

— Дефект межпредсердной перегородки

— Дефект межжелудочковой перегородки

Увеличение давления в левом предсердии

— Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

— Тромб или миксома левого предсердия

— Пороки митрального клапана

Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

— Обструктивного генеза

• влияние фармакологических средств
• ТЭЛА с рецидивами
• диффузные заболевания соединительной ткани
• первичная легочная гипертензия
• веноокклюзионная болезнь
• системные васкулиты

— Гипоксического генеза

• гиповентиляционный синдром
• высотная гипоксия
• хронические обструктивные заболевания легких

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована  организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

• Артериальная гипертензия
• Миокардиты
• Кардиомиопатии
• Митральная регургитация
• Коарктация аорты, пороки аортального клапана
• Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

• Опухоль или тромбоз левого предсердия
• Митральный стеноз
• Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

• Легочный венозный тромбоз
• Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

• Интерстициальныс заболевания легких
• Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
• Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

• Повторные или массивные эмболии легочной артерии
• Первичная легочная гипертензия
• Системные васкулиты
• Тромбоз «in situ» легочной артерии
• Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
• Дистальный стеноз легочной артерии
• Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

• Болезнь гиалиновых мембран
• Сохраняющееся фетальное кровообращение
• Аспирация мекония
• Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

• Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
• Проживание высоко в горах
• Первичная альвеолярная гиповентиляция
• Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

• повышенная утомляемость и слабость в теле
• одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
• боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
• обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
• охриплость голоса (редко)
• кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

• разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
• выбухание правого желудочка
• третий тон правого желудочка (S3)
• щелчок легочного изгнания
• набухание яремных вен
• периферические отеки
• застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a. pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

• ЭКГ,
• рентгенография органов грудой клетки,
• катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
• ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

• КТ легких
• рентгеновская томография легких
• ангиопульмонография
• вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

• сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
• резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
• резко выраженный общий цианоз
• ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
• частый и слабый пульс
• возбуждение (не всегда)
• выбухание конуса a.pulmonalis
• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
• акцент второго тона на a.pulmonalis
• пульсация правого желудочка в эпигастрии
• появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
• набухание и пульсирование шейных вен
• появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

• полисомнография
• функциональные тесты печени
• анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах  сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр. Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Идиопатическая (первичная)
1. Наследственная

Ген BMPR2
1. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1. Неизвестной этиологии

Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1. Ассоциированная с:

Системными заболеваниями соединительной ткани
1. ВИЧ-инфекцией
1. Портальной гипертензией
1. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1. Шистосомозом
1. Хронической гемолитической анемией

Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

Систолическая дисфункция
2. Диастолическая дисфункция
2. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

Хронические обструктивные заболевания легких
3. Интерстициальные заболевания легких
3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3. Нарушения дыхания во время сна
3. Альвеолярная гиповентиляция
3. Высокогорная легочная гипертензия
3. Пороки развития

Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

• Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
• Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
• Сердечно-сосудистые заболевания.
• Бронхолегочная дисплазия.
• Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
• Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
• Заболевания легких.
• Тромбоэмболия сосудов легких.
• Гипобарическая гипоксия.
• Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Клиническая картина легочной гипертензии

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. , при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. , диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Пирогова МЗ РФ, Москва

Как проверить легочную гипертензию?

Диагноз ставится в том случае, если среднее давление в легочной артерии оказывается более 25 мм ртутного столба в покое при катетеризации правых камер сердца и манометрии. Основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография

Какая норма легочной гипертензии?

Легочная артериальная гипертензия определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм. , в покое и более 30 при ФН, давлении ДЗЛА менее 15 мм

Как диагностируют легочную гипертензию?

При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца , а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема-Стилла

Что характерно для легочной гипертензии?

При легочной гипертензии происходит сужение и/или обструкция легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия приводит к перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Симптомы легочной гипертензии включают усталость, одышку при физической нагрузке, иногда – дискомфорт в груди и синкопальные состояния

Что такое признаки гипертензии?

Это одышка, отеки нижних конечностей, асцит, боль в грудной клетке, сердцебиение, утомляемость и слабость. Наиболее распространенная причина — это левожелудочковая недостаточность, паренхиматозные заболевания легочной ткани, апноэ сна, заболевания соединительной ткани и повторяющаяся ТЭЛА